La sindrome di Kawasaki

La dottoressa Jane C. Burns, fondatrice e direttrice del Kawasaki Disease Research Center di San Diego, è una dei massimi esperti mondiali della sindrome di Kawasaki: una patologia che colpisce prevalentemente i bambini in tenera età e può causare una infiammazione delle arterie coronarie con sequele importanti a manifestazione anche tardiva nell’età adulta. Per conoscere meglio questa malattia, l’abbiamo intervistata durante la sua recente visita al De Gasperis Cardio Center.

Che cos’è la sindrome di Kawasaki?

La Sindrome di Kawasaki è un’infiammazione dei vasi sanguigni che interessa, in prevalenza, i bambini sotto i 5 anni.

Quali sono le cause della malattia?

Al momento la causa della sindrome di Kawasaki non è nota. È possibile che alla sua base via sia un agente infettivo e, per quanto riguarda l’interessamento coronarico, non si può escludere che vi sia una predisposizione geneticamente determinata. Sicuramente anche fattori ambientali possono avere un ruolo
nell’espressività della malattia. Quello che è sicuro è che non si tratta di una malattia contagiosa.

La sindrome di Kawasaki si può prevenire?

Sfortunatamente no, non è possibile.
Ma al Kawasaki Disease Research Center di San Diego stiamo lavorando, insieme a ricercatori di tutti gli Stati Uniti e del Giappone (in Asia la sindrome di Kavasaki è particolarmente diffusa, ndr) per cercare di conoscere meglio questa patologia.

Che danni può provocare la malattia?

La malattia di Kawasaki è caratterizzata dall’infiammazione di tutti i vasi del corpo. In alcuni casi possono verificarsi complicanze a lungo termine che consistono, tra l’altro, nel danno alle arterie coronarie: un danno che può essere anche molto serio. Quanto prima si riesce a diagnosticarla, tanto più si riduce il rischio di
queste complicanze.

La malattia di Kawasaki si ‘trascina’ anche nell’età adulta?

Quando non si riscontrano danni relativi al cuore, non occorre monitorare il paziente in età adulta. Ma le complicanze cardiovascolari nel bambino possono lasciare tracce sulle quali è opportuno tenere alta la guardia lungo tutto l’arco della vita.

Come si tratta la sindrome di Kawasaki?

Al momento la cura si basa sull’infusione endovenosa di immunoglobuline, e sull’impiego di antinfiammatori somministrati per via orale. Molto importante è la precocità con cui viene iniziata la terapia; infatti, se le immunoglobuline vengono somministrate entro dieci giorni dall’esordio dei primi sintomi, l’incidenza di coinvolgimento delle arterie coronarie è molto bassa.

Verso quali obiettivi si sta concentrando la ricerca del Kawasaki Disease Research Center?

Oggi la ricerca si concentra soprattutto lungo tre filoni: le cause scatenanti della malattia, la sperimentazione di nuove cure – in particolare per i casi acuti che sviluppano in tempi rapidi problemi
a livello cardiaco – e l’immunologia. In collaborazione con scienziati dell’ambiente e del clima stiamo cercando di indagare i fattori ambientali che incidono sui pazienti geneticamente più suscettibili a contrarre la malattia.

Quali risultati vi attendete più a breve?

Mi sento di dire che siamo abbastanza vicini a individuare alcune cause della malattia e, ancor più, a identificare nuove cure, differenti dalle immunoglobuline, per i piccoli malati più esposti per ragioni
genetiche a sviluppare problemi coronarici legati alla malattia.

“Al Niguarda sono prevalentemente i medici del Dipartimento Materno Infantile a ‘intercettare’ i bambini affetti dalla sindrome di Kawasaki e a segnalarli al De Gasperis Cardio Center”, ci spiega il dottor Gabriele Maria Vignati.
“Appena c’è il sospetto della malattia, si effettua un’ecocardiografia per verificare se c’è un coinvolgimento delle coronarie: i casi di questo tipo sono relativamente pochi, ma è fondamentale intervenire subito con una strategia terapeutica appropriata a prevenire l’evoluzione peggiorativa dell’infezione delle coronarie”.