Problematiche delle cardiopatie congenite dell’età adulta

Dopo aver affrontato il termini generali il discorso tema della chirurgia delle cardiopatie congenite dell’età adulta, approfondiamo qui il discorso delle problematiche relative alle cardiopatie congenite dell’età adulta, analizzando sia le problematiche di carattere generale sia quelle specifiche.

Problematiche generali delle cardiopatie congenite dell’età adulta

Effetti della circolazione extracorporea

I cardiopatici congeniti adulti, in particolare quelli cianotici, presentano spesso disordini ematologici che possono essere esacerbati dalla circolazione extracorporea (CEC). La riduzione del numero e dell’attività delle piastrine, l’attivazione della cascata del complemento e l’emolisi, tutti fenomeni tipici dopo CEC, inducono consumo dei fattori della coagulazione e fibrinolisi, a loro volta responsabili dell’aumentato rischio di sanguinamento in questi pazienti particolari.

La risposta infiammatoria alla CEC con attivazione neutrofila e liberazione di radicali liberi dell’ossigeno è il fattore predisponerte alla disfunzione polmonare postoperatoria la quale può essere particolarmente difficile da gestire nel cardiopatico congenito adulto. Le tecniche di ultrafiltrazione classica e modificata che permettono emococentarzione ed estrazione di mediatori solubili della risposta infiammatoria assumono particolare rilievo nei cardioptici congeniti adulti. I rami collaterali sistemico polmonari possono permettere al cardiopatico congenito cianotico di raggiungere l’età adulta, ma possono anche complicarne la gestione intra-, peri- e post- operatoria; in paticolare possono complicare la gestione della CEC. Il monitoraggio emogasanalitico in continuo della CEC è un requisito fondamentale per una corretta perfusione di tutti gli organi.

Emostasi

I cardiopatici congeniti adulti sono particolarmente predisposti al sanguinamento per le lunghe suture, la presenza di collaterali stemico-polmonari, disordini ematologici e per una aumentata vascolarità tissutale. Il ripristino preoperatorio dei fattori della coagulazione delle piastrine è assolutamente necessario, così pure come l’autotrasfusione con autodonazione. Dal punto di vista farmacologico, l’acido aminocaproico e l’aprotinina sembrano dare i migliori risultati. Anche l’utilizzo di colle di fibrina può aiutare in particolare in caso di reinterventi.

Malattie vascolari polmonari

È questo il rischio piu’ grave per i cardiopatici congeniti adulti che preclude generalmente l’esecuzione di interventi chirurgici, sia essi palliativi, sia correttivi. In questi casi il trapianto cuore-polmone o quello di un singolo o doppio polmone risulta l’unica opzione chirurgica possibile. Il cateterismo cardiaco preoperatorio è fondamentale.

Funzione ventricolare

Il sovraccarico di volume o di pressione, l’ischemia miocardica e la morfologia ventricolare sono importanti variabili che influenzano la funzione ventricolare di questi pazienti e che richiedono una meticolosa attenzione preoperatoria. Una funzione ventricolare depressa preoperatoria richiede particolari tecniche di protezione miocardica e una particolare attenzione alla riduzione dei tempi di clampaggio aortico.

Protezione miocardica

La normotermia con cardioplegia ematica calda viene riservata per gli interventi di routine. L’ipotermia sistemica (20-24ªC per bassi flussi e 26-28ªC per CEC standard) garantisce una buona preservazione degli organi durante CEC per gli interventi complessi. La cardioplegia assume un ruolo fondamentale nei cardiopatici congeniti adulti. Può essere somministrata per via anterograda, direttamente negli osti coronarici o retrograda (dal seno coronarico) o più spesso in modo associato.

N.B. La sternotomia rappresenta sempre un fattore di rischio per la presenza di aderenze nei pazienti già sottoposti ad interventi chirurgici. Un ventricolo dilatato, la presenza di un condotto sull’efflusso ventricolare destro che a volte attraversa la linea mediana, ripetute precedenti sternotomie, incrementano sensibilmente il rischio di sanguinamento.

Problematiche specifiche delle cardiopatie congenite dell’età adulta

Difetto interatriale

La cardiopatia congenita di più frequente trattamento chirurgico nell’età adulta. Sono di pertinenza chirurgica i difetti di tipo seno venoso e di tipo seno coronarico, gli ostium primum e quelli particolarmente grandi senza bordo inferiore.

Vi è l’indicazione alla chiusura chirurgica anche nei casi in cui siano presenti malformazioni cardiache associate (insufficienza tricuspidalica, mitralica ecc). Le tecniche chirurgiche miniinvasive permettono oggi approcci più estetici, quali la ministernotomia o l’incisione sottomammaria destra. Particolarmente interessanti sono i casi che arrivano al trattamento chirurgico dopo la quinta decade di età. Si tratta di pazienti frequentemente in fibrillazione atriale, in cui, è ormai dimostrato, che la chiusura del difetto annulla i rischi di recidiva di fibrillazione atriale. Per questi pazienti è necessario associare anche un cateterismo cardiaco pre operatorio, l’aritmochirurgia e la terapia cronica anticoagulante.

Difetto interventricolare

I difetti interventricolari da trattare chirurgicamente in età adulta sono quelli senza malattie vascolari polmonari irreversibili.

Con l’avvento delle tecniche transcatetere la chiusura chirurgica in età adulta del difetto interventricolare è divenuta meno rara. I difetti per i quali esiste l’indicazione sono generalmente quelli in cui vi sia una insufficienza aortica significativa o tricuspidalica associata, forme in cui vi sia stato un precedente episodio di endocardite batterica o difetti residui postchirurgici non accessibili transcatetere.

Ostruzioni all’efflusso ventricolare sinistro

Rientrano in questo ambito la stenosi sottovalvolare aortica, la stenosi aortica e le forme sopravalvolari. Le forme valvolari assciate a ipertrofia ostruttiva del tratto di efflusso ventricolare sinistro sono le forme piu’ frequenti. Si tratta spesso di pazienti che hanno già subito dilatazioni transcutanee della valvola aortica e/o reinterventi di valvulotomia. La patologia aortica, specie in età adolescenziale e del giovane adulto, è di difficile trattamento per i problemi connessi con gli esiti a medio e lungo termine.

Esistono attualmente tre opzioni chirurgiche:

• le protesi meccaniche con il problema dell’anticoagulazione;
• le protesi biologiche omologhe o eterologhe che evitano di ricorrere agli anticoagulanti ma che si deteriorano rapidamente e necessitano di nuovi reinterventi;
• l’autograf polmonare (intervento di Ross) in cui la valvola polmonare nativa viene trasferita in sede aortica e quella polmonare sostituita con una valvola biologica. L’intervento di Ross si è diffuso specialmente negli ultimi anni con ottimi risultati a medio e lungo termine. Tale intervento rappresenta l’intervento di scelta in età pediatrica, in giovani donne con possibili gravidanze future per evitare l’anticoagulazione, in pazienti fino a 35 anni, in pazienti impossibilitati a dei controlli regolari della coagulazione, in pazienti con valvulopatia aortica di tipo endocarditico.

S. M. Marianeschi, M. Maldi