Nuove linee guida EACTS ed STS per diagnosi e trattamento delle patologie aortiche

A cura di Massimiliano Carrozzini

Cardiochirurgia

A seguito di un lavoro congiunto fra l’European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS) e la Society of Thoracic Surgeons (STS) [1], in febbraio sono state pubblicate le attese nuove linee guida per la diagnosi ed il trattamento delle sindromi aortiche acute e croniche. Tale documento va ad aggiornare e colmare le lacune delle precedenti raccomandazioni europee del 2014 [2] sostenute dall’European Society of Cardiology (ESC).

Nel confrontare le nuove linee guida con le datate raccomandazioni dell’ESC, ciò che sin dal titolo risalta è il concetto posto alla base del nuovo documento, che fornisce la prospettiva scelta dagli autori nel formularne i contenuti: l’aorta è un organo. Questa definizione, in apparenza banale, costituisce in realtà una chiave di lettura fondamentale nell’approcciarsi alle patologie aortiche.

Come giustamente evidenziato nei capitoli introduttivi, infatti, è solo considerando l’aorta come un’unità funzionale, con una peculiare embriogenesi ed architettura istologica, che possiamo comprenderne appieno i meccanismi fisiopatologici. Un ulteriore elemento basilare nelle nuove linee guida è la raccomandazione all’utilizzo di una nomenclatura ufficiale e condivisa nel descrivere e riportare le patologie aortiche.

In particolare, si segnala come sia stato posto in Classe I l’uso delle zone di Ishimaru [3] nel descrivere l’estensione della patologia aortica. Tale distinzione in zone risulta particolarmente utile soprattutto quando occorre descrivere le patologie (aneurisma o dissezione) che coinvolgono l’arco aortico e l’aorta discendente, in quanto ne consentono una definizione orientata alla pianificazione di un eventuale trattamento endovascolare. Utile ai fini scientifici è, poi, la classificazione “TEM” [4] (Type – Entry – Malperfusion) delle dissezioni aortiche, la quale ne consente una descrizione particolarmente dettagliata sia a livello anatomico che funzionale.

Tale classificazione introduce per la prima volta la categoria di dissezione non-A non-B (richiamando e modificando la classica definizione secondo Stanford), per indicare selettivamente i casi in cui la dissezione non coinvolge l’aorta ascendente ma coinvolge l’arco aortico; condizione questa che richiede una valutazione ed un trattamento differente da una dissezione di tipo B, pur non comportando le implicazioni di una tipo A (i.e. rischio di malperfusione coronarica e tamponamento cardiaco).

Infine, viene promossa la classificazione dell’aortopatia associata a bicuspidia aortica in “root phenotype” ed “ascending phenotype”, con le relative eventuali forme “extended” (rispettivamente esteso all’aorta tubulare o all’arco aortico). Tale distinzione risulta particolarmente rilevante, in quanto il root phenotype si associa significativamente ad un più rapido accrescimento dell’aorta ascendente e ad un maggiore rischio di eventi aortici acuti, demandando ad un follow-up più rigoroso e ad una minore soglia di intervento.

Nell’introdurre la sezione delle raccomandazioni riguardo le specifiche patologie aortiche, grande rilevanza viene conferita alla gestione multidisciplinare in “aortic teams”, all’interno di “aortic centers” che possano fornire elevati livelli di specialità e standard clinici. La patologia aortica, infatti, spesso coinvolge più segmenti aortici e può presentare quadri clinici a gestione estremamente complessa (es. le sindromi aortiche acute), richiedendo il coinvolgimento ed il lavoro sinergico di più figure specialistiche (i.e. cardiochirurgo, chirurgo vascolare, radiologo interventista, esperti di imaging radiologico e cardiologico, intensivisti cardiovascolari) per ottenere outcomes positivi.

Entrando nel merito delle singole patologie aortiche, le classiche raccomandazioni all’intervento per le sindromi aortiche acute (dissezione aortica, ematoma intramurale, ulcera penetrante e trauma aortico) rimangono sostanzialmente confermate. Ciò che caratterizza le nuove linee guida è l’inclusione delle definizioni TEM nei processi decisionali proposti per la dissezione aortica. Viene così trattato separatamente il caso delle dissezioni aortiche non-A non-B, per le quali, se complicate (malperfusione, emotorace, rottura contenuta, dolore persistente, ipertensione incontrollata), viene suggerito un approccio chirurgico emergente mediante la tecnica della “frozen elephant trunk” (sostituzione dell’arco aortico e concomitante rilascio di una protesi vascolare nel primo tratto dell’aorta discendente, la quale funga da sede di atterraggio per un successivo trattamento endovascolare della dissezione residua di tipo B).

La sezione più rilevante ed innovativa delle linee guida riguarda il trattamento degli aneurismi della radice aortica e dell’aorta ascendente. Le principali novità nelle raccomandazioni possono così essere riassunte:

• l’indicazione per aneurismi della radice aortica e dell’aorta ascendente con diametro ≥55 mm rimane in Classe I sia in presenza di una valvola aortica tricuspide (TAV) che bicuspide (BAV); tuttavia, viene posta in classe IIa l’indicazione chirurgica per aneurismi dell’aorta ascendente ≥52 mm (sia TAV che BAV) in presenza di un basso rischio chirurgico.
• Aneurismi della radice aortica con diametro ≥50 mm in BAV hanno indicazione in Classe I, mentre in TAV hanno indicazione in Classe IIa in presenza di un basso rischio chirurgico.
• La soglia per l’intervento in aneurismi dell’aorta ascendente con basso rischio chirurgico può essere ridotta ≥50 mm in BAV (Classe IIa) ed in TAV (Classe IIb), se in presenza di caratteristiche di elevato rischio clinico (fra le quali vengono introdotte anche età <50 anni, altezza <1.69 metri e lunghezza aortica >11 cm).

Questi aggiornati criteri di indicazione si basano sugli studi scientifici che hanno messo in relazione l’incidenza di eventi aortici acuti (rottura o dissezione) con i diametri aortici, i particolari fenotipi di dilatazione aortica (i.e. coinvolgimento o meno della radice aortica) e la bicuspidia aortica. Tali criteri consentono una più corretta e precisa attribuzione dell’indicazione chirurgica, in particolare in presenza di una dilatazione della radice aortica, che precedentemente era considerata alla pari degli aneurismi isolati all’aorta ascendente. Ulteriori novità sono l’introduzione del concetto di elongazione aortica (i.e. incremento della lunghezza aortica calcolata, lungo il centro del vaso, come distanza dall’annulus aortico all’emergenza del primo tronco sovra-aortico) e di dolore aortico (i.e. dolore toracico in paziente con aortopatia, in assenza di altre apparenti cause) come fattori rilevanti nel processo decisionale indipendentemente dal diametro aortico, e l’invito all’utilizzo dei nomogrammi del rischio di eventi aortici per altezza [5] nella stratificazione del rischio in pazienti di bassa statura.

Le patologie aortiche ereditarie vengono trattate separatamente e, mentre per i pazienti con Marfan vengono confermati i classici criteri di indicazione (diametro ≥50 mm, che scende a ≥45 mm in presenza di caratteristiche ad alto rischio), i criteri per la sindrome di Loeys–Dietz variano a seconda della particolare variante genetica presente.

Le linee guida sono completate da una sezione riguardo le strategie per ottimizzare il trattamento chirurgico/endovascolare delle aortopatie e si concludono con raccomandazioni dedicate a condizioni rare (fra le quali coartazione aortica ed aortiti) e ad aspetti collaterali nella gestione del paziente con aortopatia (follow-up imaging, riabilitazione, attività sportiva etc.).

In conclusione, le linee guida congiunte EACTS ed STS per la diagnosi ed il trattamento delle sindromi aortiche acute e croniche costituiscono un documento omnicomprensivo e dettagliato. Tale documento, basandosi sulla prospettiva dell’aorta concepita come organo, riassume le più recenti evidenze scientifiche riguardo le aortopatie e fornisce delle raccomandazioni puntuali e complete.

Bibliografia

[1] Czerny M, Grabenwöger M, Berger T, et al; EACTS/STS Scientific Document Group. EACTS/STS Guidelines for diagnosing and treating acute and chronic syndromes of the aortic organ. Eur J Cardiothorac Surg. 2024 Feb 1;65(2):ezad426. doi: 10.1093/ejcts/ezad426. Erratum in: Eur J Cardiothorac Surg. 2024 Jun 3;65(6):ezae235. doi: 10.1093/ejcts/ezae235. PMID: 38408364.

[2] Erbel R, Aboyans V, Boileau C, Bossone E, Bartolomeo RD, Eggebrecht H et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic dis eases: document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014;35:2873–926. doi:10.1093/eurheartj/ehu281.

[3] Fillinger MF, Greenberg RK, McKinsey JF, Chaikof EL; Society for Vascular Surgery Ad Hoc Committee on TEVAR Reporting Standards. Reporting standards for thoracic endovascularaortic repair (TEVAR). J Vasc Surg 2010;52:1022–33, 33.e15

[4] Sievers HH, Rylski B, Czerny M, Baier ALM, Kreibich M, Siepe M et al. Aortic dissection reconsidered: type, entry site, malperfusion classifica- tion adding clarity and enabling outcome prediction. Interact CardioVasc Thorac Surg 2020;30:451–7

[5] Zafar MA, Li Y, Rizzo JA, Charilaou P, Saeyeldin A, Velasquez CA et al. Height alone, rather than body surface area, suffices for risk estimation in ascending aortic aneurysm. J Thorac Cardiovasc Surg 2018;155:1938–50.