Quando lo sterno schiaccia il cuore

Il pectus escavatum (PE) è una deformazione del torace su base congenita, ben più frequente di quanto si pensi, che può avere un impatto funzionale e/o psicologico importante su bambini e giovani adulti, con possibile compromissione dello sviluppo somatico. Va affrontata in ambito cardio-toracico, personalizzando i possibili trattamenti in base all’età e alla gravità della malformazione. L’esperienza maturata in questo settore ha permesso al Dipartimento Cardiotoracovascolare di Niguarda di diventare Centro di riferimento Metropolitano e Regionale per il trattamento sia conservativo sia chirurgico del PE.

Il pectus escavatum è caratterizzato da una depressione della parete toracica anteriore causata da una deviazione in senso antero-posteriore dello sterno e delle coste, o delle cartilagini costali. Responsabile di questa anomalia anatomica è una maggior crescita della cartilagine al livello della giunzione sterno-costale.

Cosa comporta

Nel PE l’infossamento dello sterno comporta una riduzione del volume toracico e uno  schiacciamento e/o una dislocazione del cuore verso l’emitorace sinistro. A livello cardiaco ne risultano la compressione del ventricolo destro e una geometria alterata del piano valvolare mitralico
che può tradursi in un’insufficienza di grado lieve-moderato.

Dal punto di vista respiratorio il PE può determinare un quadro da sindrome restrittiva: dispnea, maggiore affaticabilità e palpitazioni nei pazienti affetti da PE sono però più riconducibili a un’incapacità di migliorare l’indice cardiaco durante l’esercizio fisico e all’insufficienza mitralica: il PE ha più ripercussioni emodinamiche che respiratorie.

Diagnosi

La diagnosi oltre che clinica si avvale di tre esami strumentali. La RMN smdc del torace misura i diametri interni del torace permettendo di calcolare alcuni indici, primo tra tutti quello di Haller, indicativi della severità del PE. La spirometria dimostra una sindrome restrittiva. L’ecocardiogramma evidenzia la dislocazione del cuore, la compressione del ventricolo destro e l’insufficienza mitralica.
La terapia del PE prevede un trattamento conservativo, riservato a bambini e soggetti più giovani con
ancora una “struttura elastica”, o una correzione chirurgica nei soggetti di età maggiore il cui processo di ossificazione del torace è più avanzato.

Terapie non chirurgiche

Tra le terapie non chirurgiche esistono trattamenti – che richiedono tempi di trattamento prolungati e molta costanza – basati sull’applicazione di una forza costante che modifichi lentamente la forma della gabbia toracica. Un esempio è la Vacuum-bell, dispositivo di silicone a forma di campana che aderisce al torace del paziente creando un vuoto tramite un sistema di risucchio che sfrutta la pressione negativa che si crea al suo interno. La campana supera la resistenza delle ossa, della cartilagine e dei legamenti del torace coinvolti nello sviluppo del PE.

Tecniche chirurgiche

Le tecniche chirurgiche per la correzione strutturale della parete toracica sono due, entrambe in anestesia generale.

Tecnica di Ravitch

La tecnica di Ravitch è un intervento in open che prevede l’asportazione di tutte le cartilagini costali responsabili dell’infossamento dello sterno, la completa mobilizzazione dello stesso e la sua successiva stabilizzazione nella posizione fisiologica mediante una barra metallica ancorata bilateralmente sulla porzione ossea delle coste, da rimuovere dopo circa un anno a completa stabilità dello sterno nella posizione voluta.

Tecnica di Nuss

La tecnica di Nuss è un intervento con tecnica videoassistita con solo tre piccole incisioni. Sotto visione endoscopica, viene posizionata una barra, realizzata in base all’anatomia del paziente, che dall’emitorace destro viene fatta passare sotto il punto di maggiore deflessione sternale per poi uscire dall’emitorace sinistro. La barra sagomata ad hoc – che sarà rimossa dopo circa quattro anni – spinge in alto lo sterno restituendo alla parete toracica un’anatomia corretta.

La tecnica di Nuss è preferita nei ragazzi e soggetti giovani in cui la struttura osteo-cartilaginea è ancora elastica mentre la tecnica di Ravitch è preferibile nei soggetti più anziani quando la parete toracica è maggiormente rigida.