Canale atrioventricolare
Anatomia normale
Il sangue venoso che proviene dal circolo sistemico raggiunge il cuore attraverso le due vene cave che sboccano nell’atrio destro. Da questo, attraverso la valvola tricuspide, il sangue riempie il ventricolo destro, che pompa il sangue nell’arteria polmonare verso il circolo polmonare, dove il sangue può scambiare i gas in esso disciolti e quindi ossigenarsi. Dai polmoni il sangue ritorna al cuore, attraverso le vene polmonari nell’atrio sinistro, supera la valvola mitrale per riempire il ventricolo sinistro che dovrà spingerlo nell’aorta, verso la circolazione sistemica e quindi verso organi come il cuore stesso, il cervello, il fegato, i reni ecc. ecc.
Descrizione e fisiopatologia
E’ un deficit di formazione della parte inferiore della parete che separa i due atri accompagnato da una fusione più o meno completa degli anelli valvolari mitralico e tricuspidalico. In presenza di un difetto interventricolare si parla di canale atrioventricolare completo, se manca il canale è definito parziale. Esistono anche forme intermedie. E’ molto frequente l’associazione con la sindrome di Down. La combinazione di questi difetti produce un passaggio di sangue da sinistra verso destra (shunt sinistro-destro) a livello atriale e ventricolare, e gradi variabili di insufficienza delle valvole mitrale e tricuspide. I polmoni sono inondati da un flusso ematico torrenziale ed il rischio di sviluppare vasculopatia polmonare ipertensiva è alto.
Sintomi
Ritardo di crescita, infezioni polmonari ricorrenti e scompenso cardiaco sono i sintomi prevalenti. La malattia vascolare polmonare ipertensiva irreversibile si manifesta precocemente e senza trattamento chirurgico la maggior parte dei pazienti risulta inoperabile entro pochi anni.
Esame da effettuare
L’ecocardiografia permette un’adeguata definizione anatomica. E’ spesso necessario eseguire un cateterismo cardiaco per misurare le pressioni e le resistenze del circolo polmonare per dare un giudizio sull’operabilità.
Trattamento e risultati
Il trattamento è chirurgico. Fino a qualche anno fa si raccomandava di eseguire precocemente l’intervento palliativo di bendaggio dell’arteria polmonare (restringere l’arteria polmonare per diminuire il flusso di sangue verso i polmoni), seguito entro un anno dall’intervento correttivo di chiusura dei difetti interatriale ed interventricolare e di separazione e ricostruzione delle valvole mitrale e tricuspide. Oggi si preferisce in quasi tutti i centri di correggere direttamente entro i primi mesi di vita la cardiopatia. Il rischio è moderato (10%) e l’intervento chirurgico definitivo. Il bendaggio della polmonare si riserva a casi selezionati di basso peso o con problematiche particolari.
Autore: Francesco Santono
Il sangue venoso che proviene dal circolo sistemico raggiunge il cuore attraverso le due vene cave che sboccano nell’atrio destro. Da questo, attraverso la valvola tricuspide, il sangue riempie il ventricolo destro, che pompa il sangue nell’arteria polmonare verso il circolo polmonare, dove il sangue può scambiare i gas in esso disciolti e quindi ossigenarsi. Dai polmoni il sangue ritorna al cuore, attraverso le vene polmonari nell’atrio sinistro, supera la valvola mitrale per riempire il ventricolo sinistro che dovrà spingerlo nell’aorta, verso la circolazione sistemica e quindi verso organi come il cuore stesso, il cervello, il fegato, i reni ecc. ecc.
Descrizione e fisiopatologia
E’ un deficit di formazione della parte inferiore della parete che separa i due atri accompagnato da una fusione più o meno completa degli anelli valvolari mitralico e tricuspidalico. In presenza di un difetto interventricolare si parla di canale atrioventricolare completo, se manca il canale è definito parziale. Esistono anche forme intermedie. E’ molto frequente l’associazione con la sindrome di Down. La combinazione di questi difetti produce un passaggio di sangue da sinistra verso destra (shunt sinistro-destro) a livello atriale e ventricolare, e gradi variabili di insufficienza delle valvole mitrale e tricuspide. I polmoni sono inondati da un flusso ematico torrenziale ed il rischio di sviluppare vasculopatia polmonare ipertensiva è alto.
Sintomi
Ritardo di crescita, infezioni polmonari ricorrenti e scompenso cardiaco sono i sintomi prevalenti. La malattia vascolare polmonare ipertensiva irreversibile si manifesta precocemente e senza trattamento chirurgico la maggior parte dei pazienti risulta inoperabile entro pochi anni.
Esame da effettuare
L’ecocardiografia permette un’adeguata definizione anatomica. E’ spesso necessario eseguire un cateterismo cardiaco per misurare le pressioni e le resistenze del circolo polmonare per dare un giudizio sull’operabilità.
Trattamento e risultati
Il trattamento è chirurgico. Fino a qualche anno fa si raccomandava di eseguire precocemente l’intervento palliativo di bendaggio dell’arteria polmonare (restringere l’arteria polmonare per diminuire il flusso di sangue verso i polmoni), seguito entro un anno dall’intervento correttivo di chiusura dei difetti interatriale ed interventricolare e di separazione e ricostruzione delle valvole mitrale e tricuspide. Oggi si preferisce in quasi tutti i centri di correggere direttamente entro i primi mesi di vita la cardiopatia. Il rischio è moderato (10%) e l’intervento chirurgico definitivo. Il bendaggio della polmonare si riserva a casi selezionati di basso peso o con problematiche particolari.
Autore: Francesco Santono
