Atresia polmonare
Anatomia normale
Il sangue venoso che proviene dal circolo sistemico raggiunge il cuore attraverso le due vene cave che sboccano nell’atrio destro. Da questo, attraverso la valvola tricuspide, il sangue riempie il ventricolo destro, che pompa il sangue nell’arteria polmonare verso il circolo polmonare, dove il sangue può scambiare i gas in esso disciolti e quindi ossigenarsi. Dai polmoni il sangue ritorna al cuore, attraverso le vene polmonari nell’atrio sinistro, supera la valvola mitrale per riempire il ventricolo sinistro che dovrà spingerlo nell’aorta, verso la circolazione sistemica e quindi verso organi come il cuore stesso, il cervello, il fegato, i reni ecc. ecc.
Descrizione del difetto e fisiopatologia
In questa malattia non si forma la valvola polmonare, quindi il ventricolo destro non ha una via di uscita. In presenza di un difetto interventricolare, la malattia assomioglia molto alla tetralogia di fallot. Se non c’è difetto interventricolare il ventricolo destro non si sviluppa adeguatamente. Il sangue non può raggiungere i polmoni se non attraverso il dotto arterioso di Botallo (destinato a chiudersi naturalmente). Si tratta quindi di una grave malattia cianotica ad espressione neonatale
Sintomi
Grave cianosi alla nascita. Necessita di trattamento immediato perchè conduce rapidamente a morte alla chiusura del dotto arterioso.
Esame da effettuare
L’ecocardiografia fornisce i dati necessari alla diagnosi e al trattamento chirurgico.
Trattamento e risultati
Il trattamento di emergenza è medico. Alla diagnosi si inizia trattamento endovenoso con prostaglandine che impediscono temporaneamente al dotto arterioso di chiudersi. L’intervento chirurgico ha l’obiettivo di aumentare il flusso di sangue ai polmoni e di far sviluppare il ventricolo destro (quasi sempre di dimensioni molto ridotte) nel tentativo di poterlo utilizzare durante la correzione definitiva. Il primo intervento, palliativo, consiste nell’aprire la valvola polmonare ed il tratto di ventricolo destro ad essa vicino, allargando il tutto con una “pezza” di materiale biocompatibile . Se questo non è sufficiente a garantire un flusso polmonare adeguato si aggiunge una connessione tra la circolazione sistemica e quella polmonare (shunt sistemico-polmonare, che assicura un buon flusso polmonare. A distanza di tempo si rivaluta il ventricolo destro. Se è aumentato di dimensioni, potrà essere connesso definitivamente all’artria polmonare, chiudendo le eventuali comunicazioni create nell’intervento palliativo. Se invece è rimasto piccolo non potrà essere utilizzato nell’intervento definitivo, che sarà di tipo monoventricolare: Il sistema venoso sistemico viene connesso chirurgicamente direttamente alle arterie polmonari, senza raggiungere il cuore, ma fluendo direttamente nel circolo polmonare. Solo dopo essersi ossigenato raggiungerà il cuore e quindi l’aorta (intervento di Glenn e intervento di Fontan). I rischi sono relativamente elevati ed i risultati a distanza contraddittori, dipendendo da molti elementi variabili e non facilmente schematizzabili.
Autore: Francesco Santoro
Il sangue venoso che proviene dal circolo sistemico raggiunge il cuore attraverso le due vene cave che sboccano nell’atrio destro. Da questo, attraverso la valvola tricuspide, il sangue riempie il ventricolo destro, che pompa il sangue nell’arteria polmonare verso il circolo polmonare, dove il sangue può scambiare i gas in esso disciolti e quindi ossigenarsi. Dai polmoni il sangue ritorna al cuore, attraverso le vene polmonari nell’atrio sinistro, supera la valvola mitrale per riempire il ventricolo sinistro che dovrà spingerlo nell’aorta, verso la circolazione sistemica e quindi verso organi come il cuore stesso, il cervello, il fegato, i reni ecc. ecc.
Descrizione del difetto e fisiopatologia
In questa malattia non si forma la valvola polmonare, quindi il ventricolo destro non ha una via di uscita. In presenza di un difetto interventricolare, la malattia assomioglia molto alla tetralogia di fallot. Se non c’è difetto interventricolare il ventricolo destro non si sviluppa adeguatamente. Il sangue non può raggiungere i polmoni se non attraverso il dotto arterioso di Botallo (destinato a chiudersi naturalmente). Si tratta quindi di una grave malattia cianotica ad espressione neonatale
Sintomi
Grave cianosi alla nascita. Necessita di trattamento immediato perchè conduce rapidamente a morte alla chiusura del dotto arterioso.
Esame da effettuare
L’ecocardiografia fornisce i dati necessari alla diagnosi e al trattamento chirurgico.
Trattamento e risultati
Il trattamento di emergenza è medico. Alla diagnosi si inizia trattamento endovenoso con prostaglandine che impediscono temporaneamente al dotto arterioso di chiudersi. L’intervento chirurgico ha l’obiettivo di aumentare il flusso di sangue ai polmoni e di far sviluppare il ventricolo destro (quasi sempre di dimensioni molto ridotte) nel tentativo di poterlo utilizzare durante la correzione definitiva. Il primo intervento, palliativo, consiste nell’aprire la valvola polmonare ed il tratto di ventricolo destro ad essa vicino, allargando il tutto con una “pezza” di materiale biocompatibile . Se questo non è sufficiente a garantire un flusso polmonare adeguato si aggiunge una connessione tra la circolazione sistemica e quella polmonare (shunt sistemico-polmonare, che assicura un buon flusso polmonare. A distanza di tempo si rivaluta il ventricolo destro. Se è aumentato di dimensioni, potrà essere connesso definitivamente all’artria polmonare, chiudendo le eventuali comunicazioni create nell’intervento palliativo. Se invece è rimasto piccolo non potrà essere utilizzato nell’intervento definitivo, che sarà di tipo monoventricolare: Il sistema venoso sistemico viene connesso chirurgicamente direttamente alle arterie polmonari, senza raggiungere il cuore, ma fluendo direttamente nel circolo polmonare. Solo dopo essersi ossigenato raggiungerà il cuore e quindi l’aorta (intervento di Glenn e intervento di Fontan). I rischi sono relativamente elevati ed i risultati a distanza contraddittori, dipendendo da molti elementi variabili e non facilmente schematizzabili.
Autore: Francesco Santoro
