Trasposizione delle grandi arterie
Anatomia
Il sangue venoso che proviene dal circolo sistemico raggiunge il cuore attraverso le due vene cave che sboccano nell’atrio destro. Da questo, attraverso la valvola tricuspide, il sangue riempie il ventricolo destro, che pompa il sangue nell’arteria polmonare verso il circolo polmonare, dove il sangue può scambiare i gas in esso disciolti e quindi ossigenarsi. Dai polmoni il sangue ritorna al cuore, attraverso le vene polmonari nell’atrio sinistro, supera la valvola mitrale per riempire il ventricolo sinistro che dovrà spingerlo nell’aorta, verso la circolazione sistemica e quindi verso organi come il cuore stesso, il cervello, il fegato, i reni ecc. ecc.
Descrizione del difetto e fisiopatologia
E’ una grave cardiopatia congenita, cianotica che si manifesta alla nascita. In questa malattia l’arteria polmonare e l’aorta nascono dai ventricoli “sbagliati” , nel senso che per un errore di rotazione durante la fase di formazione del cuore, l’aorta risulta connessa al ventricolo destro e la polmonare a quello sinistro. Il risultato è che il sangue che ritorna dai polmoni non va nella circolazione sistemica ma ritorna nei polmoni stessi e viceversa quello che ritorna dalla circolazione sistemica ricircola nella stessa circolazione. Questa anomalia è incompatibile con la vita a meno che non ci siano delle condizioni anatomiche che permettano il mescolamento (mixing) del sangue delle due circolazioni. Nelle prime ore dopo la nascita è naturalmente presente questo collegamento (dotto di Botallo), ma è destinato a chiudersi spontaneamente. In alcuni casi (30%) è presente un difetto interventricolare o un difetto interatriale che permettono il mescolamento del sangue ossigenato con quello povero di ossigeno dentro il cuore. Nel 30% dei casi è presente un’ostruzione al flusso polmonare (stenosi polmonare) in genere non severa.
Sintomi
Grave cianosi alla nascita o nelle prime ore di vita. Se il mescolamento del sangue è inadeguato e se non vengono intrapresi provvedimenti si realizza un progressivo e irreversibile peggioramento che conduce a morte il neonato in pochi giorni. I pazienti con associati difetto interventricolare sopravvivono al periodo neonatale (il mescolamento delle due circolazioni è sufficiente) e sebbene, cianotici raggiungono i tre o quattro mesi di vita. Dopo inevitabilmente sviluppano una patologia vascolare polmonare irreversibile che li rende inoperabili.
Esame da effettuare
L’ecocardiografia permette una definizione adeguata della malformazione e da tutte le informazioni necessarie al chirurgo per l’intervento.
Trattamento e risultati
In prima istanza il trattamento è medico. Si inizia immediatamente un trattamento con prostaglandine endovenose che mantengono aperto il dotto arterioso di Botallo. Se il mescolamento è inadeguato il Cardiologo in sala emodinamica può creare un difetto interatriale o allargarne uno piccolo preesistente (procedura di atriosettostomia di Rashkind). Questa procedura migliora le condizioni emodinamiche e cliniche del neonato e permette di eseguire l’intervento chirurgico in condizioni di stabilità. L’intervento chirurgico correttivo è eseguito entro le prime settimane di vita e consiste nel ricollegare l’aorta (e le coronarie che da essa nascono) al ventricolo sinistro e l’arteria polmonare al ventricolo destro (intervento di switch arterioso di Jatene). E’ da considerarsi un intervento a rischio moderatamente elevato per le difficoltà tecniche che presenta. Un’alternativa a quest’intervento sono quelli che permettono di incrociare (redirezionare) i ritorni venosi all’interno del cuore, facendo in modo che il sangue venoso, attraverso un tunnel costruito dal chirurgo nelle camere atriali, possa raggiungere il ventricolo sinistro e l’arteria polmonare, mentre il sangue polmonare passa attraverso il ventricolo destro e va in aorta (switch atriali di Mustard e Senning). Le due arterie restano connesse ai ventricoli “sbagliati” ma il sangue, grazie all’incrocio atriale segue il percorso giusto. Anche questo è un intervento definitivo, con rischi sovrapponibili all’altro ma con risultati a lungo termine peggiori.
Autore: Francesco Santoro
Il sangue venoso che proviene dal circolo sistemico raggiunge il cuore attraverso le due vene cave che sboccano nell’atrio destro. Da questo, attraverso la valvola tricuspide, il sangue riempie il ventricolo destro, che pompa il sangue nell’arteria polmonare verso il circolo polmonare, dove il sangue può scambiare i gas in esso disciolti e quindi ossigenarsi. Dai polmoni il sangue ritorna al cuore, attraverso le vene polmonari nell’atrio sinistro, supera la valvola mitrale per riempire il ventricolo sinistro che dovrà spingerlo nell’aorta, verso la circolazione sistemica e quindi verso organi come il cuore stesso, il cervello, il fegato, i reni ecc. ecc.
Descrizione del difetto e fisiopatologia
E’ una grave cardiopatia congenita, cianotica che si manifesta alla nascita. In questa malattia l’arteria polmonare e l’aorta nascono dai ventricoli “sbagliati” , nel senso che per un errore di rotazione durante la fase di formazione del cuore, l’aorta risulta connessa al ventricolo destro e la polmonare a quello sinistro. Il risultato è che il sangue che ritorna dai polmoni non va nella circolazione sistemica ma ritorna nei polmoni stessi e viceversa quello che ritorna dalla circolazione sistemica ricircola nella stessa circolazione. Questa anomalia è incompatibile con la vita a meno che non ci siano delle condizioni anatomiche che permettano il mescolamento (mixing) del sangue delle due circolazioni. Nelle prime ore dopo la nascita è naturalmente presente questo collegamento (dotto di Botallo), ma è destinato a chiudersi spontaneamente. In alcuni casi (30%) è presente un difetto interventricolare o un difetto interatriale che permettono il mescolamento del sangue ossigenato con quello povero di ossigeno dentro il cuore. Nel 30% dei casi è presente un’ostruzione al flusso polmonare (stenosi polmonare) in genere non severa.
Sintomi
Grave cianosi alla nascita o nelle prime ore di vita. Se il mescolamento del sangue è inadeguato e se non vengono intrapresi provvedimenti si realizza un progressivo e irreversibile peggioramento che conduce a morte il neonato in pochi giorni. I pazienti con associati difetto interventricolare sopravvivono al periodo neonatale (il mescolamento delle due circolazioni è sufficiente) e sebbene, cianotici raggiungono i tre o quattro mesi di vita. Dopo inevitabilmente sviluppano una patologia vascolare polmonare irreversibile che li rende inoperabili.
Esame da effettuare
L’ecocardiografia permette una definizione adeguata della malformazione e da tutte le informazioni necessarie al chirurgo per l’intervento.
Trattamento e risultati
In prima istanza il trattamento è medico. Si inizia immediatamente un trattamento con prostaglandine endovenose che mantengono aperto il dotto arterioso di Botallo. Se il mescolamento è inadeguato il Cardiologo in sala emodinamica può creare un difetto interatriale o allargarne uno piccolo preesistente (procedura di atriosettostomia di Rashkind). Questa procedura migliora le condizioni emodinamiche e cliniche del neonato e permette di eseguire l’intervento chirurgico in condizioni di stabilità. L’intervento chirurgico correttivo è eseguito entro le prime settimane di vita e consiste nel ricollegare l’aorta (e le coronarie che da essa nascono) al ventricolo sinistro e l’arteria polmonare al ventricolo destro (intervento di switch arterioso di Jatene). E’ da considerarsi un intervento a rischio moderatamente elevato per le difficoltà tecniche che presenta. Un’alternativa a quest’intervento sono quelli che permettono di incrociare (redirezionare) i ritorni venosi all’interno del cuore, facendo in modo che il sangue venoso, attraverso un tunnel costruito dal chirurgo nelle camere atriali, possa raggiungere il ventricolo sinistro e l’arteria polmonare, mentre il sangue polmonare passa attraverso il ventricolo destro e va in aorta (switch atriali di Mustard e Senning). Le due arterie restano connesse ai ventricoli “sbagliati” ma il sangue, grazie all’incrocio atriale segue il percorso giusto. Anche questo è un intervento definitivo, con rischi sovrapponibili all’altro ma con risultati a lungo termine peggiori.
Autore: Francesco Santoro
